Inhalt:

1 Einleitung
2 PRA Progressive (fortschreitende) Retina (Netzhaut) Atrophie unter besonderer Berücksichtigung der Situation beim Airedale Terrier
3 Warum molekulargenetische Hunde-Forschung teuer ist und so lange dauert
4 Aktuelle Zuchtbestimmungen (Stand Oktober 2013)
5 Spendenaktion
5.1 Spendenaufruf der Universität Bochum
5.2 Warum Spendenaufruf
5.3 PRA News Jan 2010

Progressive (fortschreitende) Retina (Netzhaut) Atrophie (Rückbildung, Schwund), kurz PRA, ist eine Augenerkrankung, die in seltenen Fällen beim Airedale Terrier vorkommen kann. Die PRA tritt in der Regel im Alter von 5 bis 7 Jahren auf. Weitere Informationen zu dieser Augenerkrankung finden Sie weiter unten auf dieser Seite unter Punkt 2.

Züchter, Hundesportler, Airedalebesitzer, Freunde unserer Rasse und der Klub für Terrier (KfT) haben in der Vergangenheit über ein Spendenprojekt Geld gesammelt. Dieses Geld wurde der Ruhr-Universität Bochum übergeben um damit ein Genomscreening durchzuführen. Ziel war es einen Gentest zu entwickeln, um die PRA sicher zu bekämpfen. Leider brachte das Genomscreening bisher nicht den gewünschten Erfolg. Auch zu diesem Thema finden sie auf dieser Seite weitere Informationen unter den Punkten 3 und 5.

Da wie beschrieben für den Airedale Terrier bisher kein Gen Test entwickelt werden konnte, werden regelmäßige Untersuchungen durchgeführt. Die Bestimmungen der Zuchtordnung des KfT (Stand Okt. 2013) finden Sie unter Punkt 4.

1. Einleitung

Progressive (fortschreitende) Retina (Netzhaut) Atrophie (Rückbildung, Schwund), kurz PRA, ist eine Augenerkrankung, die in seltenen Fällen beim Airedale Terrier vorkommen kann. Die PRA tritt in der Regel im Alter von 5 bis 7 Jahren auf. Weitere Informationen zu dieser Augenerkrankung finden Sie weiter unten auf dieser Seite unter Punkt 2.

Züchter, Hundesportler, Airedalebesitzer, Freunde unserer Rasse und der Klub für Terrier (KfT) haben in der Vergangenheit  über ein Spendenprojekt Geld gesammelt. Dieses Geld wurde der Ruhr-Universität Bochum übergeben um damit ein Genomscreening durchzuführen. Ziel war es einen Gentest zu entwickeln, um die PRA sicher zu bekämpfen. Leider brachte das Genomscreening bisher nicht den ewünschten Erfolg. Auch zu diesem Thema finden sie auf dieser Seite weitere Informationen unter den Punkten 3 und 5.

Da wie beschrieben für den Airedale Terrier bisher kein Gen Test entwickelt werden konnte, werden regelmäßige Untersuchungen durchgeführt. Die Bestimmungen der Zuchtordnung des KfT (Stand Okt. 2013) finden Sie unter Punkt 4.

2. PPRA Progressive Retina Atrophie unter besonderer Berücksichtigung der Situation beim Airedale

Ich möchte einige Informationen zu dieser Krankheit weitergeben, wobei ich mich bemühe, die komplexen und eventuell manchmal schwer nachvollziehbaren Zusammenhänge einfach darzustellen.

PRA übersetzt:
P
rogressive (fortschreitende) Retina (Netzhaut) Atrophie (Rückbildung, Schwund).

Die Netzhaut ist der Teil im Auge, der das Bild von außen empfängt und an den Sehnerv weiterleitet, von wo aus es zum Gehirn geleitet wird, wo nun ein Abbild des Gesehenen entsteht und registriert wird. Kommt es zum Schwund der Netzhaut, erblindet der Hund.

Hervorgerufen wird diese Erbkrankheit durch eine Veränderung des genetischen Materials (Mutation), wobei diese Mutationen bei verschiedenen Hunderassen ganz unterschiedlich sein können.

Man unterscheidet die frühe Form der PRA, bei der die Welpen bereits im Alter von 12 Wochen erkranken, von der späten Form der PRA, bei der die Hunde erst im Alter von 3-6 Jahren an den degenerativen Veränderungen der Netzhaut erkranken und somit erblinden.

Bei den uns bis jetzt  bekannten Fällen der PRA beim Airedale Terrier scheint es sich um die späte Form zu handeln, was die züchterischen Maßnahmen nicht eben erleichtert. Können doch erkrankte Tiere bzw. unerkannte Trägertiere – vor der Erkrankung der Nachkommen – gehäuft in der Zucht eingesetzt worden sein, was leider praktisch auch so geschehen ist.

Beim Airedale Terrier handelt es sich glücklicherweise – im Vergleich zu anderen Rassen – noch um Einzelfälle und es besteht kein Grund in Panik zu verfallen. Wir sollten jedoch alle ein waches Auge haben und vor allem Forschungsprojekte unterstützen, die der Aufklärung dienen! Mehr dazu später.

Der Erbgang der PRA ist autosomal-rezessiv, d.h. es muss sowohl mütterlicher – als auch väterlicherseits (beide heterozygot , d.h. mischerbig) der Gendefekt vorliegen, damit die Erkrankung ausbricht (nun homozygot, d.h. reinerbig). Betroffene Tiere sind meist Geschwister und die Erkrankung kann Generationen überspringen. Rüde und Hündinnen erkranken zu gleichen Teilen. Die Eltern sind meist gesund und sind immer Träger der Erkrankung. Das Risiko, dass ein Welpe aus so einer Verpaarung erkrankt beträgt 25%.

Es sollte bei einem geplanten Wurf sorgfältig darauf geachtet werden, nachgewiesenermaßen kritische Trägertiere nicht mütterlicher- und väterlicherseits nahe beieinander zu verpaaren. Nicht mehr aber auch nicht weniger!!! Die Empfehlung des TG Verlages lautet das Risiko von 3% nicht zu überschreiten! Siehe Erklärung dogbase.

Z. Zt. werden an der Ruhr Universität in Bochum Blutproben von erkrankten Airedale Terriern, deren Elterntieren, soweit noch lebend, und deren Vollgeschwistern einer Mutationsanalyse unterzogen. Ziel dieser Untersuchungen ist es, den Genort heraus zu finden, wo diese Mutation stattgefunden hat. So könnte man anhand einer Blutprobe Trägertiere klar identifizieren und somit ganz gezielte Anpaarungen vermeiden (Zukunftsmusik – aber bei anderen Rassen schon geschehen!) Heute tappen wir noch etwas im Dunklen und müssen uns mit der Berechnung der Genotypwahrscheinlichkeit, die im dogbase ausgewiesen wird, begnügen!

In diesem Zusammenhang abschließend der dringende Appell an alle Airedale Terrier Besitzer und Züchter uns bis jetzt nicht bekannte Krankheitsfälle mitzuteilen. Nur so können Mutationsanalysen durchgeführt werden, mit dem Ziel Trägertiere zu identifizieren. Offenheit muss hier groß geschrieben werden und ein Vertuschen dient unserer Rasse nicht. Zu nennen wären die Namen des oder der erkrankten Hunde mit Zuchtbuchnummer!!

Auch möchten wir in diesem Zusammenhang noch einmal unsere Spendenaktion (siehe unten) ins Gedächtnis rufen. Leider konnte bis jetzt  – obwohl das gesamte Genom des Airedale Terriers durchgescreent wurde , der Genort noch nicht gefunden werden, auf dem die Mutation lokalisiert ist. Es soll aber ein anderes Verfahren eingesetzt werden, welches engmaschiger analysiert und somit die Wahrscheinlichkeit größer ist doch noch fündig zu werden. Dafür werden natürlich wieder Forschungsgelder benötigt!

Elke Uhlemann
(Nov. 08)

3. Warum molekulargenetische Hunde-Forschung teuer ist und so lange dauert

Jörg T. Epplen, Regina Kropatsch, Humangenetik, Ruhr-Universität, 44780 Bochum, Germany

Erfolge der DNA-Forschung werden teilweise überschwänglich gefeiert, mitunter sogar auch in der Laienpresse. Schlagzeilen wie Hunde-Genom entschlüsselt, Gentherapie-Erfolge und genetische Peep-Show ins Hunde-ich verleiten manchmal zu unrealistischen Hoffnungen und Erwartungen auf schnelle Erfolge im gesamten genetischen Forschungsspektrum. Andererseits müssen praktisch alle experimentellen Ergebnisse beinhart erarbeitet werden, und sie erfordern neben guten Ideen, Einsatz und Hartnäckigkeit der Forscher auch teilweise umfangreiche finanzielle Mittel. Vorläufige Ergebnisse zur schnellen Information der interessierten Hundehalter können oft vorab mitgeteilt werden (s.a. Streitberger et al. 2008), wenngleich die vollendete wissenschaftliche Veröffentlichung in einer international anerkannten Fachzeitschrift dann meist noch einige Zeit auf sich warten lässt. Anhand zweier Projekt-Beispiele sollen einige Zusammenhänge zwischen Forschung, Finanzen und Zeitbedarf hier etwas intensiver beleuchtet werden. Wir konzentrieren uns seit einigen Jahren auf erbliche Augenerkrankungen des Hundes, die unter Tierärzten und Hundezüchtern zusammengefasst als (generalisierte) progressive Retinaatrophie (PRA; fortschreitende Netzhautdegeneration) bekannt sind.
Grundvoraussetzung für derartige Forschungsprojekte ist die exakte klinische Diagnose der Erkrankung durch den Tierarzt. Der Dortmunder Kreis von spezialisierten Hunde-Ophthalmologen (DOK; Leiter Dr. Brahm) hat durch gezielte Weiterbildung einer Reihe von Veterinären hierfür sehr gute Ausgangsbedingungen geschaffen. Allerdings hängt die Durchführung derartiger Forschungsprojekte zuallererst von der Bereitstellung der Proben, also der wohlwollenden Mitarbeit der Hundehalter ab. Leider ist das Engagement der Halter nur bei ganz wenigen Rassen so verbreitet und so ausgeprägt wie in den beiden nachfolgend geschilderten Beispielen bei PRA-betroffenen Schapendoes, der Irish Glen of Imaal (GIT) sowie Airedale Terrier (AT) und Löwchen (Lö)….  (weiterlesen unter: http://www.vdh.de/media/pdf/mforschung_05-2009–022-026.pdf )

Mit freundlicher Genehmigung: Leif Kopernik, VDH-Geschäftsführer, Quelle: “Unser Rassehund” 05/2009

4. Aktuelle Zuchtbestimmungen (Stand Dezember 2016)

Auszug aus der Zuchtordnung des KfT im Bezug auf PRA
(http://www.kft-online.de/_data/1609KfT-Zucht-Ordnung_nachMV2016-1.pdf , Seite 8, Stand: 23.12.16)

§ 7.2 Rassespezifischer Teil

AIREDALE TERRIER

….. c. sind vor einer Zuchtverwendung auf erblichen Katarakt, PRA, Linsenluxation, Entropium, Ektropium, Glaukom, Retinadysplasie oder andere, die Lebensqualität einschränkende Augenkrankheiten zu untersuchen. Die Untersuchung hat bei einem qualifizierten Tierarzt, der Mitglied des Dortmunder Kreises sein muss, stattzufinden. Soll eine weitere Zuchtverwendung nach Vollendung des 4. Lebensjahres erfolgen, ist diese Untersuchung zu wiederholen. Gleiches gilt bei einer Zuchtverwendung nach Vollendung des 6. Lebensjahres.
Es wird empfohlen auch nicht mehr in der Zucht befindliche Hunde in oben beschriebenen Intervallen zu untersuchen, da Airedale Terrier erst in fortgeschrittenem Alter an PRA erkranken.

Im Ausland stehende Rüden, die in der Zucht eingesetzt werden sollen, müssen
a. ein HD-Ergebnis vorweisen, das dem für Airedale Terrier vorgesehenen Ergebnis entspricht
b. ein PRA-Untersuchungsergebnis mit dem Befund „PRA – Frei“ vorweisen können wenn sie älter als 3 Jahre sind. Die Untersuchung ist nach der Vollendung des 4. und 6. Lebensjahres zu wiederholen.

Alle in diesem Zusammenhang erhobenen Befunde sind bei der Hauptgeschäftsstelle zu erfassen.
Es ist grundsätzlich das jüngste Untersuchungsergebnis gültig.

Eine Liste der Mitglieder des DOK ist im Internet unter www.dok-vet.de oder international unter http://www.ecvo.org/public/index.htm zu finden. Mitglieder, die keinen Internet-Anschluss besitzen, können die Liste der in ihrem Postleitzahlenbezirk ansässigen DOK-Mitglieder von der Geschäftsstelle des KfT bekommen.

Zur Untersuchung sei kurz erläutert, dass die Hunde nicht betäubt werden müssen, sondern lediglich zur Weitstellung der Pupillen Augentropfen bekommen. Ein Video einer Augenuntersuchung am Beispiel eines Tibet Terriers finden Sie unter: http://www.nyischang-la.de/ (Rubrik Hunde – genetische Krankheiten).

Der DOK bietet Reihenuntersuchungen auf fast allen Internationalen Schauen an.

5. Spendenaktion

5.1 Spendenaufruf der Universität Bochum

—– Original Message —–
From: Gabriele Dekomien
Sent: Friday, March 16, 2007 10:48 AM
Subject: PRA-Screening

Liebe Rassehunde-Freunde,

unser Antrag für das Genomscreening in PRA-betroffenen Hunderassen wurde nun von den GKF-Gutachtern bearbeitet und von der GKF genehmigt.

Eine Personalstelle für das Screening übernimmt die GKF für beinahe zwei Jahre. Allerdings wurde uns zur Auflage gemacht, nur Rassen ins genomweite Screening einzubeziehen, wenn sich die entsprechenden Vereine bzw. Züchter der jeweiligen Rassen (Airedale und Glen of Imaal Terrier, Coton de Tulear und Löwchen) an den Verbrauchsmittelkosten für die molekulargenetischen Untersuchungen beteiligen.

Diese Kosten können z.B. durch Spenden der Mitglieder der Hundezuchtvereine oder andere Sponsoren wie es bei den Züchtern der Glen of Imaal Terriern und Löwchen inzwischen schon initiiert wurde, auf ein besonderes Spendenkonto der Ruhr-Universität überwiesen werden. Wir wären Ihnen dankbar, wenn Sie uns in den nächsten Tagen mitteilen würden, dass Sie sich mittels entsprechender Spendenaufkommen an dem Projekt beteiligen wollen.

Mit freundlichen Grüßen

Dr. Gabriele Dekomien
Human Genetics, MA 5
Ruhr-University
44780 Bochum
Germany

5.2 Warum Spendenaufruf

Liebe Airedale Freunde,

dank unseres Spendenaufrufes und dank Ihrer bisherigen Spenden startet jetzt im Mai an der Ruhr-Uni Bochum die Suche nach dem PRA-Gen beim Airedale.

Warum war dieser Spendenaufruf aktuell kurzfristig nötig und so wichtig?

Es gibt in dieser Angelegenheit drei voneinander unabhängige Institutionen:

Gesellschaft für kynologische Forschung (GKF)

Die GKV hat sich bereit erklärt, die Forschung nach dem PRA-Gen beim Airedale mit Fördergeldern zu unterstützen. Sie bezahlt hierbei für die nächsten zwei Jahre die Personalstelle. In den vergangenen drei Jahren wurde der Airedale bei dem PRA-Genomscreening anderer Rassen an der Uni-Bochum dank der Bemühungen von Frau Elke Uhlemann ebenfalls getestet. Er wurde jedoch immer nur mit den PRA-Genorten der anderen Rassen verglichen, aber es wurde nicht direkt nach dem spezifischen Gen des Airedale gesucht. Leider waren diese Genorte mit dem des Airedale bis dato nicht identisch.

Klub für Terrier

Der KfT wird das PRA-Projekt an der Uni-Bochum finanziell unterstützen, nur kann dies leider nicht zeitnah geschehen! Warum?:Die Gelder des Klubs gehören sozusagen 29 Terrier Rassen. Von daher kann der Vorstand nicht einfach für den Airedale 20.000 EUR spenden, sondern es muss letztendlich einen Beschluss der Mitgliederversammlung im Herbst 2008 geben. Gedacht ist an einen sog. Gesundheitsfond, aus dem dann in Zukunft Gelder für solche Fälle zur Verfügung gestellt werden. Damit hätte sich das PRA-Projekt für den Airedale an der Uni-Bochum sehr wahrscheinlich erledigt.

Ruhr-Universität Bochum

Die Ruhr-Uni Bochum ist eine eigenständige Institution mit einem eigenen Jahresbudget. Diese hat uns durch Frau Dr. Dekomien, die das Projekt betreut, im März per E-Mail mitgeteilt, dass der Airedale nur dann in die Suche nach dem PRA-Gen aufgenommen wird, wenn der KfT und/oder die Züchter sich an den Kosten für die Verbrauchsmittelkosten beteiligen.

E-Mail vom 16.März 2007 „Wir wären Ihnen dankbar, wenn Sie uns in den nächsten Tagen mitteilen würden, dass Sie sich mittels entsprechender Spendenaufkommen an dem Projekt beteiligen wollen.“ Durch unseren, für viele überraschenden und nicht verständlichen Spendenaufruf, den ich an Frau Dr. Dekomien weitergeleitet habe, haben wir erreicht, dass das Genomscreening jetzt im Mai beginnt! Hätten wir auf die MV im Herbst 2008 gewartet, wäre das Projekt auf lange Zeit gestorben gewesen. Die GKF hätte mit Recht argumentiert, dass sie bei dem Desinteresse der Airedale Züchter und –Besitzer ihre Gelder lieber solchen Rassen zur Verfügung stellt, die sich an der Bekämpfung der PRA auch finanziell beteiligen!! Wenn wir Airedale Besitzer auch in Zukunft keine blinden Hunde haben wollen, müssen wir selber etwas dafür tun und können nicht nach dem KfT rufen!Warum ist das PRA-Projekt so wichtig? Die Zahl der bekannten Airedale mit PRA hat sich bis jetzt zwar nicht wesentlich erhöht, es wird jedoch vermutet, dass es eine nicht unerhebliche Anzahl von „Anlageträgern“ gibt. Ein weiteres Argument gegen eine Spende ist die erfreuliche Tatsache, dass viele noch keinen PRA-Fall hatten. Es ist eine tickende Zeitbombe! Etwaige Anlageträger gehen quer durch alle Linien! Von daher sollte es das oberste Ziel eines jeden sein, einen entsprechenden Gentest für den Airedale zu bekommen. Verantwortlich dafür sind in erster Linie wir selbst und nicht die anderen 28 Terrier Rassen. Wenn Sie an dieser Tatsache etwas ändern wollen, müssen Sie zuerst entsprechende Anträge an die Mitgliederversammlung in Kelsterbach stellen und für die notwendige Stimmenmehrheit sorgen. Der aktuelle Spendenstand beträgt 4.996 EUR (Stand 02.05.2007). Vorletztes Wochenende gab es ca. 1.200 Zugriffe auf die Airedale-Homepage. Hätte jeder der Besucher nur 12 ,50 EUR für diesen kostenlosen Service der aktuellen Informationen gespendet, hätten wir die benötigten 20.000 EUR zusammen gehabt. Es geht um unseren und Ihren Airedale. Mit Gentest wird es in Zukunft keine an PRA erkrankten Airedale mehr geben. Darum nochmals unsere Bitte, schieben Sie die Verantwortung nicht auf den Klub oder sonst jemanden, sondern unterstützen Sie diese Aktion höchstpersönlich.

Mit freundlichen Grüßen
Petra Friedl (Rassebeauftragte)
Heike Ritthammer (Stellv. Rassebeauftragte)

5.3 PRA-News

Aus gegebenem Anlass möchte ich den Brief, den ich von der Doktorandin erhalten habe, die an „unserem Airedale PRA Projekt“ arbeitet, veröffentlichen:

Guten Morgen Frau Uhlemann,

ein frohes neues Jahr wünsche ich Ihnen (wenn es auch schon etwas fortgeschritten ist…)

Ich wollte mich wieder einmal melden und Ihnen einen kurzen Zwischenstand zum PRA-Projekt für Ihre Airedales geben.

Und zwar konnten wir für die Airedales inzwischen einige Chips analysieren und haben dadurch Hinweise auf einige, mögliche interessante „Kandidatenregionen“ erhalten.

Es gilt nun diese Kandidatenregionen mit Hilfe von Feinkartierungsmaßnahmen näher zu untersuchen. Deshalb haben wir zusätzliche Marker, insbesondere Mikrosatellitenmarker, innerhalb dieser Regionen ausgewählt, die wir anhand der Familienstammbäume auswerten. Diese Typisierungen sind entscheidend, um festzustellen, ob eine der identifizierten Kandidatenregionen mit der PRA seggregiert, die dann über eine weiterführende Mutationsanalyse (bis zur PRA-Mutation) weiter eingegrenzt werden kann. Da wir für diese weiterführenden Untersuchungen noch einige Zeit benötigen, lassen sich derzeit noch keine genauen Aussagen über mögliche Fortschritte in dem PRA-Projekt für Airedales machen.

Um die Chance auf Erfolg dieser Untersuchungen zu erhöhen, haben wir hierfür noch zusätzliche Hunde einbezogen, die beim MSS Screening noch nicht enthalten waren. Beim Vorbereiten der DNA-Platten habe ich leider festgestellt, dass auch diese DNAs bald zur Neige gehen. (Die damals zugesandten Blutproben enthielten leider nur wenig Blut, weshalb nur eine kleine Menge mit einem geringen DNA-Gehalt isoliert werden konnte.) Ich weiß, dass es nicht einfach ist, aber ich wollte Sie dennoch fragen, ob Sie die Besitzer dieser Hunde doch noch einmal fragen könnten, ob sie bereit wären uns ein weiters Mal Blut zu schicken. Ich danke Ihnen in jedem Fall sehr herzlich für Ihre Bemühungen!

…wie man sieht sind wir nicht etwa in Vergessenheit geraten, wie vielleicht der eine oder andere Airedale Freund und – Besitzer vermutet. Nur dauert es in der Forschung leider oft länger, als es allen Beteiligten lieb ist!

Wir sind dringend auf die Kooperationsbereitschaft der Besitzer von Airedale Terriern angewiesen, die für das Projekt wichtige und interessante Blutproben ihrer Hunde liefern könnten! Leider ist dies nicht immer der Fall!

Aber wir bleiben am Ball und geben die Hoffnung nicht auf!!

In diesem Zusammenhang möchte ich noch mal auf den Artikel verweisen, der im Rassehund erschienen ist, und auf unserer HP veröffentlicht wurde (siehe unten) – außerdem auf die Veröffentlichung im Terrier 11/09 S. 24 Neues aus Forschung : Warum molekulargenetische Hund-Forschung teuer ist und so lange dauert

Elke Uhlemann

Weitere Informationen zur PRA finden Sie auch im Protokoll der Züchterversammlung 2007.